特发性肺纤维化（IPF）被称为“不是癌症的癌症”，国外有研究表明，近一半患者在确诊后的2-3年内死亡 ，5年生存率可低于30% ，比乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低。

近年来，我国IPF患病发病率呈现逐步上升的趋势，且死亡率居高不下。此病病因未明，多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性。IPF疾病进展不可预测，大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，死亡率会继续增加。

突如其来的急性加重致使死亡率上升，但患者和医生却面临着治疗选择有限的无奈境遇，对延缓病情进展“无计可施”。

以往IPF患者主要通过肺部康复运动、氧疗、肺移植及药物治疗等一系列综合治疗手段来延缓疾病进展，然而，长期以来用于治疗IPF的药物选择极少，呼吸科医生只能凭临床经验用药，常见的糖皮质激素、免疫制剂、免疫调节剂等传统药物治疗效果不理想，无法有效控制病情进展。在我国，大量的病人没有得到很好的治疗。

近日， 中国初级卫生保健基金会宣布启动“维系·深呼吸 ——特发性肺纤维化患者援助项目”。援助药品为全球首个治疗IPF的创新靶向药，药物由研发生产公司无偿提供，它可以有效延缓疾病进展，降低急性加重风险。此项目旨在减轻低收入特发性肺纤维化（IPF）患者的经济负担，帮助更多的患者能够规范、持续的治疗，延缓疾病进展。

中国初级卫生保健基金会副秘书长胡宁宁表示，特发性肺纤维化起因不明，诊断难度大，治疗选择少，治疗现状不容乐观，希望通过上述援助项目减轻低收入患者家庭的经济负担，帮助患者坚持长期用药，帮助更多IPF患者延缓进展，把握明天。

著名呼吸病学专家、中国工程院院士钟南山教授表示，“特发性肺纤维化是一种严重的进行性肺部疾病，目前存在的问题是大众认知低，确诊晚，治疗选择少。大多数患者在疾病早期没有得到及时的发现和诊治，从而延误了疾病的治疗时机。”

特发性肺纤维化（IPF）以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为突出症状，伴有杵状指、皮肤发青等体征。绝大多数IPF患者临床表现不典型，漏诊和延误诊断现象普遍，也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。所以当出现刺激性干咳、活动后气喘、经常感冒、肺部感染、皮肤发青（称为发绀）、指甲形状发生变化（称为杵状指）、食欲不佳、体重减轻等症状时，应及时到专业医院的呼吸科就医，临床上高分辨率CT（HRCT）是帮助确诊特发性肺纤维化最关键的手段。